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Fattori associati alla sopravvivenza negli adulti con anemia falciforme

È stata esaminata la relazione tra le differenze cliniche nei pazienti con anemia falciforme per comprendere i principali fattori responsabili della mortalità precoce.
I dati di sopravvivenza sono stati ottenuti da 542 soggetti adulti che sono stati arruolati dal 2002 in 3 ospedali universitari nel sud-est degli Stati Uniti.
I soggetti sono stati seguiti per una media di 9.3 anni.

Al momento dell'arruolamento, sono stati raccolti i parametri clinici, tra cui genotipo dell'emoglobina ( Hb ), valori di laboratorio di base, co-morbidità e uso di farmaci.
I livelli di molecole di adesione solubili sono stati misurati in un sottogruppo di 87 soggetti.

L'età media al momento dell'arruolamento era di 32 anni.

La sopravvivenza media era di 61 anni per tutti i soggetti.
La sopravvivenza media per Hb SS e Sbeta0 era di 58 anni e per Hb SC e Sbeta+ era di 66 anni.

Elevata conta leucocitaria, velocità di filtrazione glomerulare stimata inferiore, proteinuria, frequenza delle crisi di dolore, ipertensione polmonare, eventi cerebrovascolari, convulsioni, ictus, sVCAM-1 e l’uso di narcotici a breve durata d'azione sono risultati significativamente associati con la diminuzione della sopravvivenza. Il 42% dei soggetti era in terapia con Idrossiurea ( OncoCarbide ), che non è risultata correlata alla sopravvivenza.

L’anemia falciforme continua a ridurre l'aspettativa di vita per le persone colpite, in particolare i pazienti con Hb Sbeta0 e SS.

Non solo le comorbidità sono risultate associate singolarmente con la riduzione della sopravvivenza, ma è stato osservato anche un effetto additivo, perciò i soggetti con un maggior numero di endpoint negativi hanno avuto una sopravvivenza peggiore ( P minore di 0.0001 ).
L'associazione di livelli sVCAM-1 più elevati con una diminuita sopravvivenza suggerisce che le terapie mirate a ridurre il danno endoteliale e l'infiammazione possono essere utili. ( Xagena2014 )

Elmariah H et al, Am J Hematol 2014; 89: 530-535

Emo2014